Eletroneuromiografia no Bebê Hipotônico

Dr. Marcelo Ribeiro Caetano

Nas crianças com menos de um ano de idade a síndrome do bebê hipotônico (SBH) é uma das principais indicações para realização de eletroneuromiografia (ENMG). Embora a grande maioria dos pacientes com SBH tenha no acometimento do sistema nervoso central a sua etiologia, a ENMG é mandatória nos demais casos e nos casos de dúvida, uma vez que o método pode não somente diferenciar entre acometimento central e periférico, como também, em muitos casos, localizar a lesão no segundo neurônio motor, nervo periférico, placa mioneural ou músculo. O resultado pode muitas vezes orientar o tratamento e indicar o prognóstico.

William David e H. Royden Jones publicaram em 1994 na Muscle and Nerve um trabalho relatando todos os bebês avaliados no laboratório deles entre 1979 e 1990, de causa não central. Quarenta e um pacientes foram selecionados, dos quais 39 tinham biópsia de nervo e ou músculo. O achado da ENMG foi comparado com o da biópsia e demais dados clínicos. O resultado mostra claramente que nos pacientes com acometimento do segundo neurônio motor e de nervo periférico, a ENMG é extremamente sensível, enquanto que no acometimento muscular houve um falso positivo de 33% do método. Os acometimentos de placa são em pequeno número, dificultando a avaliação da sensibilidade, entretanto no único caso a ENMG foi positiva. O padrão eletroneuromiográfico utilizado para o diagnóstico de miopatia foi de recrutamento paradoxal (muitas unidades motoras disparando com frequência normal, incompatível com a força desenvolvida pelo paciente) e potenciais de unidade motora com amplitude e duração reduzidas. Para segundo neurônio motor foi a presença de ondas positivas ou fibrilações, associado a potenciais de unidade motora com amplitudes e durações aumentadas. No caso de placa mioneural vale o decremento ou incremento no teste de estímulo repetitivo. As polineuropatias têm na neurocondução o marco do diagnóstico, com potenciais sensitivos e ou motores com amplitudes reduzidas e velocidades reduzidas.

Vale lembrar entretanto que é necessário haver suspeita clínica de acometimento de placa mioneural para que um correto exame de estímulo repetitivo (que é bem desconfortável) seja realizado. Outro ponto importante é que muitas miopatias apresentam abundantes ondas positivas (miopatia congênita com núcleos centrais, doença de Pompe, etc), e que nesses casos é mister avaliar o recrutamento e os potenciais de unidade motora, para diferenciar de segundo neurônio motor. Nos pacientes extremamente flácidos, entretanto a ausência de recrutamento impossibilita a diferenciação entre as duas possibilidades.

McConke e Mullens descrevem no periódico Anasth Intensive Care de Fevereiro de 2000 um caso clínico de um bebê de 4 meses de idade internado em um CTI, com insuficiência respiratória, que tinha o diagnóstico prévio de hipóxia neonatal. Durante a internação um intensivista suspeitou de uma doença de placa mioneural devido a aparência facial do bebê. Realizado a ENMG evidenciou-se decremento importante no estímulo repetitivo, que normalizava-se após aplicação de neostigmina. A terapia com anticolinesterase teve dramática melhora do quadro clínico do paciente, tendo o mesmo conseguido andar com 14 meses e com 18 meses subir degraus.

A face característica da distrofia miotônica congênita, o padrão distal das polineuropatias, o fenótipo cacterístico do bebê com Werdnig-Hoffmann, o achado de uma cardiomegalia importante nadoença de Pompe e a história materna de miastenia na forma neonatal transitória de Miastenia são alguns exemplos de padrões que podem servir de dicas no planejamento do exame de eletroneuromiografia nesta faixa etária.

Referências bibliográficas
1-David W S, Jones Jr, H R. Electromyography and biopsy correlation with suggesred protocol for evaluatuin of floppy nfant. Muscle Nerve 1994;17:424-430.
2-McConjey P P, Mullens A J. Congenital myasthenic syndrome: A rare, potentially treatable cause of respiratory failure in a "floppy: infant. Anaesth Intensive Care 2000;28:82-86.
3-The Floppy weak infant revisited (editorial). Brain and Development 2003;25:155-158